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ISSN
0718-0918
Vol
3, N° 1, Abril 2006
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| Caso clínico:
Teratoma Abdominal en Lactante. Estudio de masa abdominal
en el niño. |
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Srtas. Lorena Ortúzar(1), Marcela
Pavón(1), Daniela Pesse(1),
Tamara Ramírez(1), Paula Ruz(1) y
Dra. Carmen Gloria Rostion(2, 3)
(1) Alumno Departamento Pediatría y Cirugía
Infantil, Facultad de Medicina,
Universidad de Chile.
(2) Departamento de Pediatría y Cirugía
Infantil, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
(3)Servicio de Cirugía, Hospital de Niños
Dr. Roberto del Río.
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Introducción
En la
consulta pediátrica, la realización
de un buen examen físico, que incluya la palpación
exhaustiva del abdomen, es fundamental debido a que
numerosos tumores son asintomáticos en sus
etapas iniciales. Cualquier masa palpada en el abdomen
debe considerarse maligna hasta que se demuestre lo
contrario, por lo tanto, el médico debe referir
al paciente lo más pronto posible.
Anualmente se diagnostican
en Chile 70 a 80 casos nuevos de cáncer en
niños menores de 15 años; de éstos
el 50% corresponde a tumores sólidos, ubicándose
20% del total en el abdomen (1). Los tumores que se
presentan con mayor frecuencia en abdomen son el nefroblastoma
o tumor de Wilms, el linfoma tipo Burkitt, el neuroblastoma,
los tumores germinales de ovario y los teratomas.
El teratoma es considerado
un tumor benigno de células germinales. Se
clasifica según el grado de diferenciación
de las células que lo forman. El teratoma maduro
está compuesto por elementos ectodérmicos,
mesodérmicos y endodérmicos completamente
diferenciados. Un teratoma inmaduro se compone de
formas celulares primitivas de las capas germinativas.
Algunas de estas formas podrían tener una diferenciación
carcinomatosa, la cual es una forma más maligna,
llamada Teratocarcinoma (2).
Caso
Clínico
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Figura 1. Lactante
con masa abdominal.
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Figura 2. TAC
abdominal.
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Se presenta
a la Unidad de Emergencia del Hospital Roberto del
Río un lactante de un año y dos meses
que es traído por la madre, quien refiere que
el niño presenta hace dos días un aumento
de volumen abdominal, de comienzo súbito y
sin síntomas agregados. En la anamnesis dirigida
no describe ninguna otra sintomatología. Al
examen físico, el niño se encuentra
en buen estado general, y a la inspección se
observa aumento de volumen abdominal en hipocondrio
derecho, el cual se palpa como una masa no dolorosa,
de consistencia dura, de 10 cm. de diámetro
en hipocondrio y flanco derecho (figura 1). No tiene
esplenomegalia ni otras alteraciones al examen físico.
Se decide
comenzar estudio de imágenes con una tomografía
axial computarizada (TAC) de abdomen, la cual muestra
un tumor de aproximadamente 14 cm. de diámetro,
que se aprecia de una densidad heterogénea,
de bordes netos, intraperitoneal pero no se puede
identificar órgano de origen (figura 2).
No se llega a un diagnóstico
definitivo con la TAC. Se decide realizar una laparotomía
exploradora. Se encuentra tumor bien definido de 14
cm. de diámetro, capsulado, no adherido, intraperitoneal,
de fácil extirpación (figura 3).
En el diagnóstico
anatomopatológico se informa Teratoma Maduro
(figura 4). El paciente evoluciona en forma favorable,
actualmente en control en la Unidad de Oncología.
Discusión
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Figura 3. Laparotomía
exploradora
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Figura 4. Teratoma
Maduro
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Diagnóstico
Diferencial de Masa Abdominal
Frente
al hallazgo de una masa abdominal el médico
debe tener presente las patologías más
frecuentes y de mayor importancia que puede encontrar
según edad, sexo, localización y presencia
o ausencia de signos y síntomas relacionados.
Si bien la derivación al especialista es obligatoria,
es necesario lograr un diagnóstico precoz con
el fin de que el manejo de la patología sea
lo más adecuado posible.
Los tumores malignos
en la edad pediátrica, en general, tienen una
alta velocidad de crecimiento, a diferencia de los
adultos (1) por lo que no es infrecuente que consulten
por un rápido aumento de volumen en poco tiempo.
Los tumores abdominales pueden ser intraperitoneales
o retroperitoneales. Dentro de estos últimos
los teratomas representan el 80% del total (3).
Al enfrentar toda consulta
de morbilidad hay que realizar una exhaustiva anamnesis,
considerando que por lo general esta patología
se presenta en forma asintomática o como hallazgo
de los padres durante el baño (32%) o hallazgo
en exámenes de imágenes. Se debe interrogar
dirigidamente por antecedentes de traumatismos, tiempo
de evolución, alteraciones del hábito
miccional y defecatorio, presencia de hematuria, melena,
vómitos, naúseas y variaciones en el
peso. Las formas de presentación más
frecuentes son dolor (40%) y distensión abdominal
(32 %) (1).
Al examen físico
debemos identificar las características de
la masa, consistencia, tamaño, forma, adherencia,
movilidad, sensibilidad, etc. Es importante correlacionar
los hallazgos con las estructuras anatómicas
vecinas. Se debe tener en cuenta que más de
la mitad de las masas abdominales son debidas a aumento
de volumen de las vísceras que no requieren
cirugía (5).
Una
forma de ordenar los posibles diagnósticos
es según los cuadrantes del abdomen:
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Cuadrante superior
derecho: hepatoblatoma, hidrops vesicular, quistes
hepáticos y del colédoco, hamartomas.
tumor de Wilms.
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Cuadrante superior
izquierdo: patología de bazo y páncreas,
tumor de Wilms.
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Cuadrante inferior
izquierdo: tumores ováricos, fecaloma.
-
Cuadrante inferior
derecho: patología intestinal (plastrón
apendicular). Se compromete con mayor frecuencia
que el izquierdo.
Otros
signos al examen físico son: dolor, compromiso
del estado general, vómitos, fiebre, baja de
peso, hipertensión arterial, constipación,
sudoración, ictericia, hemorragia genital y
virilización.
Imagenología:
la ecografía es particularmente útil
en la detección, localización y caracterización
de una masa, tanto en abdomen como pelvis y retroperitoneo,
mostrando alta correlación con los hallazgos
quirúrgicos. La radiografía simple de
abdomen es efectiva para valorar una posible obstrucción,
descartar fecaloma y localizar calcificaciones (sugerentes
de neuroblastoma). La pielografía intravenosa
es un examen muy útil en tumores renales pero
actualmente es menos usado. La tomografía axial
computarizada (TAC), tiene un alto rendimiento para
localizar el tumor, el órgano de origen, y
detecta muy bien su extensión y áreas
de necrosis. Frente a la sospecha de tumor abdominal
el examen de elección es la ecografía
abdominal pues en nuestro medio es más accesible
por su menor costo y porque utiliza ultrasonido en
vez de radiación. La TAC debe hacerse en casos
seleccionados, para realizar etapificación
o para planificar la cirugía.
La
edad del paciente es una excelente herramienta para
clasificar los diagnósticos diferenciales de
tumor abdominal. (Tabla 1)
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Tabla
1. Distribución de diagnósticos
de acuerdo a la edad
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Menor
a 1 año
(n=7)
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1-5 años
(n=23)
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5-10
años
(n=12)
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Mayor
a 10 años
(n=8)
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Wilms
Neuroblastoma
Hepatoblastoma
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Wilms
Burkitt
Neuroblastoma
Germinal
Hepatoblastoma
Adenocarcinoma suprarrenal
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Germinales
Wilms
Burkitt
Neuroblastoma
Sarcoma partes blandas
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Burkitt
Wilms
Germinales
Neuroblastoma
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Tumores
pediátricos malignos
En general
corresponden a una causa cada vez más importante
de morbimortalidad pediátrica, por lo que nuestra
obligación tener nociones claras de los tumores
sólidos malignos más frecuentes para
poder orientar de la mejor manera a los padres en
los pasos a seguir.
El diagnóstico
por ecografía de una lesión tumoral
sólida en riñón, suprarrenales,
retroperitoneo, hígado, ovario o mesenterio
debe ser siempre catalogado como una urgencia y llegar
a un diagnóstico histológico adecuado,
siempre con la convicción de que "se trata
de una patología tumoral maligna hasta que
se demuestre lo contrario". El enfrentamiento
de cada uno de los tumores ya mencionados va en relación
a la ubicación y grado de compromiso. Además,
cada día tiene mayor relevancia el estudio
de biología molecular de cada tumor que, en
algunos casos, nos permite definir claramente la evolución
con respecto a un determinado tratamiento y tomando
medidas más agresivas sólo con aquellos
que lo requieran (6).
La histología
es fundamental para poder determinar el pronóstico
del paciente y definir la terapia adecuada. La quimioterapia,
antes o después de la cirugía, ha demostrado
ser muy efectiva en la mayoría de los tumores
pediátricos logrando desde remisiones completas
hasta disminuciones tumorales a estadios favorables
para realizar una cirugía efectiva.
Manejo
de los tumores abdominales
Cuando
nos enfrentamos a un niño al que se le diagnostica
una lesión tumoral, debemos actuar rápido
para lograr identificar lo más claramente posible
la etiología de la lesión.
En algunos casos, podemos
encontrar una lesión tumoral relativamente
pequeña donde la biopsia puede corresponder
a una extirpación. Lo primordial va en relación
a tratar de definir si el tumor es extirpable, sin
ser mutiladores de órganos vecinos en el intento,
sabiendo que una gran mayoría de los tumores
pediátricos malignos son de origen embrionario,
por lo tanto, responden favorablemente a drogas antineoplásicas.
Por último, en relación a biopsia diagnóstica,
la prontitud con la que se llegue a precisar la etiología
no significa la extirpación tumoral rápida,
sino sólo obtener una muestra adecuada para
luego evaluar una reducción con drogas antineoplásicas,
y así definir el mejor momento para la extirpación
total.
Existen pocas situaciones
en las cuales la masa tumoral, sin importar el tamaño
y de etiología desconocida, puede ser extirpada
completamente como ocurrió con este paciente.
La cirugía diagnóstica y la cirugía
radical inicial de un tumor debe dejarse para situaciones
donde los riesgos del procedimiento no sean mayores
que el conjunto de tratamientos de los cuales hoy
se dispone (6).
Teratomas
abdominales
Los
teratomas son tumores de células germinales
totipotenciales que han desviado su migración
tisular, por lo que se localizan ectópicamente
en tejidos extraños durante el cierre de las
capas germinativas. Estos tumores se desarrollan presumiblemente
durante la tercera semana de gestación (7),
poseen diferenciación independiente y un potencial
de crecimiento que podría traer complicaciones
tales como efecto de masa, comportamiento maligno,
metástasis, disfunción de órganos
y secreción de enzimas u hormonas como insulina,
hormona del crecimiento, andrógenos, prolactina
y vasopresina.
Histológicamente
existen tres tipos de teratoma que se diferencian
en el grado de maduración de las células:
-
Teratoma
maduro: se compone de células totalmente
diferenciadas como por ejemplo hueso, músculo,
cartílago, epitelio o cerebro.
-
Teratoma
inmaduro: compuesto por células
primitivas, las que tienen mayor riesgo de malignización
que las formas maduras.
-
Teratocarcinoma:
formado por componentes carcinomatosos los que han
desarrollado un comportamiento más invasor
y que tiene peor pronóstico (2).
Los
teratomas se localizan frecuentemente en la región
sacrococcígea, seguido por ovarios y testículos,
siendo otros sitios de presentación inusuales,
teniendo mayor incidencia en el sexo femenino (3).
Aún cuando el
diagnóstico de teratoma se realiza cuando éste
se encuentra en estado avanzado, se presentan clínicamente
con ausencia de síntomas obstructivos, a pesar
del gran tamaño de tumor. Estudios comunican
que los niños que fueron sometidos a resección
primaria del tumor tenían masa abdominal palpable
o síntomas tempranos como pubertad precoz y
debilidad de extremidades inferiores (4).
El tratamiento de elección
es la extirpación quirúrgica. Ésta
debe ser efectuada con extrema precaución,
según el tamaño del tumor, la relación
con estructuras vecinas y su adhesión a los
tejidos circundantes, para evitar complicaciones operatorias
y postoperatorias. En los casos en que no se puede
operar por el tamaño del tumor, la quimioterapia
se vuelve imprescindible para disminuir el tamaño
de la masa con el objetivo de lograr posteriormente
la resección quirúrgica (4). La literatura
confirma el excelente pronóstico en recién
nacidos y lactantes en este tipo de tumores.
Conclusiones
Ante
el hallazgo de cualquier masa abdominal es preciso
determinar cuanto antes su etiología, debido
a que, dentro de la diversidad de patologías
que pueden originarla, podemos encontrar tanto tumores
benignos (como el teratoma maduro) como malignos (tumor
de Wilms, neuroblastoma).
El manejo precoz de toda patología
tumoral (benigna o maligna) es trascendental, debido
a que el pronóstico en la edad pediátrica
suele ser favorable si se actúa en forma oportuna.
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| Referencias |
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Colpan ME, Unlu A, Erden
E, Kanpolat Y. Multilocated mature teratoma:
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A clinical study of 12 patients. Journal of
Pediatric Surgery, 2005; 40: 1475–1481.
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Billmire D., Vinocur C,
Rescorla F., Colombani P., Cushing B., Hawkins
E., Davis M., London W.B., Lauer S., and Giller
R. Malignant Retroperitoneal and Abdominal
Germ Cell Tumors: An Intergroup Study. Journal
of Pediatric Surgery, 2003; 38: 315-318.
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Rostión C. Cirugía
Pediátrica. Mediterráneo, Santiago,
2001. Capitulo 15: Cirugía Digestiva,
pag. 212-215
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Herrera J. Masas
abdominales en el niño. Rev. chil.
pediatr., 2001; 72: 58-61. [Citado 2 abril
2006] Disponible en Internet: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062001000100011&lng=es&nrm=iso&tlng=es
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Gobel U., Schneider D.,
Calaminus G., Haas R., Schmidt P., Harms D.
Germ-cell tumors in childhood and adolescence.
GPOH MAKEI and the MAHO study groups. Ann.
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