El nacimiento de gemelos siameses es un evento muy infrecuente y a menudo con mal pronóstico. En nuestro país sólo hay un caso previo de separación exitosa; con un sobreviviente gemelo a la fecha.
CASO CLÍNICO: Onfalópagos de sexo masculino, pretérminos de 35 semanas, en control prenatal desde semana 25 de gestación. Estudio de imágenes demuestra amplia unión de tórax y abdomen con fusión de pericardio e hígado en toda su extensión. Evolucionan con síndrome de transfusión gemelo-gemelar, debido a gran shunt intrahepático lo que lleva a insuficiencia cardiaca del G-1 e hipovolemia persistente y oligoanuria del gemelo II. Pese a compromiso renal y cardíaco se decide diferir cirugía de separación, la que se realiza a los 6 meses de vida, con expansión previa de la pared abdominal desde los 4 meses. Se planifica estrategia quirúrgica con estudio detallado de anatomía de gemelos con tomografía computada (TC), resonancia magnética, estudio contrastado de tubo digestivo y cintigrama biliar, además de creación de modelos 3-D de anatomía hepática y disección de mortineonatos con uniones similares. Se efectúa cirugía de división a los 6 meses 10 días de vida, realizándose separación de tórax, pericardio e hígado; este último fusionado en toda su extensión. Procedimiento exitoso y sin incidentes, cierre primario de la pared, con malla protésica de surgysis a aponeurosis. Evolución postoperatoria satisfactoria ambos gemelos con fístula biliar resueltas con manejo médico. Gemelo II presenta además obstrucción intestinal por bridas a los 45 días postoperatorio.
DISCUSIÓN: Nuestro caso demuestra como una planificación detallada y exhaustiva es vital para el éxito de una cirugía de esta complejidad. Además sugiere que el compromiso cardíaco y renal por shunt intrahepático no es necesariamente indicación de cirugía de urgencia, siendo este el primer caso reportado en la literatura con manejo conservador y cirugía diferida. |
