INTRODUCCIÓN: El sarcoma renal de células claras es una neoplasia poco frecuente. Representa el 3% de todos los tumores renales en la edad pediátrica. La edad en que se manifiesta es similar a la del tumor de Wilms, 2 a 5 años.
La tasa de recurrencia es alta debido a que al momento del diagnóstico ya existen micrometástasis ocultas. La supervivencia a seis años bajo tratamiento enérgico doxirrubicina en estadio I es de 98%, en estadios II y III, es de 30 a 75%.
MÉTODO: Paciente de 2 años de sexo femenino que consulta por dolor abdominal inespecífico, sin antecedentes mórbidos de importancia. Sin fiebre, ni vómitos, ni diarrea. Se solicita eco abdominal que revela la presencia de una masa renal sólida que compromete 2/3 del riñón, lo cual se confirma con una TC de abdomen, la cual muestra a nivel de la mitad superior del riñón derecho una masa sólida de aspecto lobulado, sin signos de lesiones tumorales en los órganos vecinos. Con el diagnóstico de tumor de Wilms se realiza la nefrectomía y biopsia ganglionar. Se logra disecar completamente todo el riñón incluyendo la masa tumoral que abarca un 70% del volumen renal. Se realiza disección y ligadura de los vasos renales y se toma muestra de ganglios vecinos a la vena cava. No se aprecia macroscópicamente invasión de otros órganos vecinos. El tumor renal compromete un 70% de la masa renal. La biopsia diferida revela un sarcoma de células claras. Se realizó quimioterapia y hasta la fecha de hoy (18 meses) la evolución ha sido satisfactoria. El tratamiento con quimioterapia está basado en los siguientes fármacos: adriamicina, vincristina, citofosfamida, etoposido. |
