TUMOR GERMINAL SACROCOCCÍGEO: DIAGNÓSTICO ANTENATAL, RESECCIÓN EN BLOCK Y RECONSTRUCCIÓN PRIMARIA
Ibáñez R, Valenzuela M, Catoia B, Menchaca P, Gutiérrez J
Hospital Roberto del Río
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INTRODUCCIÓN: Los tumores germinales extra gonadales (TGSC) constituyen una patología infrecuente en la edad pediátrica (1 / 27.000 RNV), aunque es la neoplasia más frecuente de diagnóstico fetal, con localización preferentemente Sacrococcígeo. La disponibilidad ecográfica ha permitido el diagnóstico antenatal de muchas de estas lesiones, lográndose planificación oportuna, estudio y tratamiento multidisciplinario de estos pacientes
DESCRIPCIÓN: Paciente hijo de madre sana, de 21 años. En control de 34 semanas, se pesquisa masa quística heterogénea en polo caudal de 180x100mm. Se decide cesárea electiva con 37 semanas por sospecha de TGSC. Nace con Apgar 8-9, AEG, destacando masa Sacrococcígeo de aprox.15 cm de diámetro, sin malformaciones asociadas. ECO y RM muestran lesión exofítica en polo inferior, solido quística, multilobulada, sin calcificaciones, con componente intrapélvico significativo, indemnidad espinal y medular, compatible con TGSC Altman II. Se opera al 9º día: se diseñan colgajos de piel y se extirpa el tumor y cóccix en su totalidad, respetando estructuras intrapélvicas. Se reconstruye piso pelviano, logrando cierre primario. Paciente evoluciona con tránsito intestinal y diuresis espontáneas, sin alteraciones motoras y de reflejos en miembros inferiores, realimentándose a las 48 hrs en forma progresiva con buena tolerancia. La histopatología informa teratoma maduro con áreas de neuroepitelio inmaduro, sin atipia celular.
REVISIÓN: El diagnóstico obstétrico de TGSC permite la consejería y derivación oportuna, la planificación quirúrgica, y la selección de pacientes que podrían beneficiarse de interrupción precoz en vista a la mortalidad fetal que alcanza 16%. El manejo precoz de estas lesiones evitaría la malignización en relación al tiempo. Diferentes clasificaciones (como Altman y Gonzalez-Crussi) se desprenden del estudio peri operatorio, con implicancias terapéuticas y pronosticas. No existe hoy suficiente evidencia de que tratamiento citotóxico aporte beneficios para teratomas benignos, maduros o inmaduros. Cabe al seguimiento alejado evaluar las consecuencias del tratamiento, en cuanto a recurrencia, incontinencia urinaria y fecal. |