INTRODUCCIÓN: La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular disinmune, potencialmente letal que requiere manejo altamente especializado.
OBJETIVOS: definir morbimortalidad en MG pediátrica con relación a formas de presentación, tratamientos y evolución.
PACIENTES/MÉTODOS: Análisis retrospectivo protocolizado de pacientes con MG diagnosticados y controlados en policlínico enfermedades neuromusculares. Datos obtenidos por médicos tratantes según Protocolo aprobado por Comité de Ética SSMN. Autores no declaran conflicto de intereses.
RESULTADOS: 53 pacientes, 28 mujeres,edad inicio promedio 6,48 años, 77% de inicio antes de los 10 años (40% antes de los 4); inicio ocular (Osserman I)en67%(36/53);IIA 13%; IIB 13%III:5,6%. Generalización secundaria en 86%. TER+41/50.TestTensilón/Neostigmina+48/51.Anticuerpos antiRAch(AC)+32/39. SEMG:6/10.Tratamiento anticolinesterásicos 51/53 corticoides18,IGIV 12 timectomizados29.Plasmaféresis 2. Azatioprina: 2. Evolución favorable en 87% (A o B de Millichap y Dodge): Mortalidad: 4 ; todos pacientes de inicio juvenil, que debutaron con compromiso bulbar o crisis miasténica; 3 muertes relacionadas a falta de acceso a manejo especializado; 1 fallecimiento por RAM grave por inmunosupresor. Morbilidad: PC post hipoxia en crisis, estenosis subglótica por intubación y crisis miasténica asociada a macrólidos. Sin morbimortalidad relacionada a timectomía, y sin crisis colinérgicas en esta serie.
CONCLUSIONES: La MG es una enfermedad grave que mantiene morbimortalidad pese a tratamientos inmunomoduladores disponibles. La morbimortalidad en esta serie se relacionó a: debut bulbar y/o crisis miasténica, mayor edad de inicio y dificultades en acceso a atención especializada. Destaca evolución favorable y sin complicaciones asociadas a timectomía; y morbilidad relacionada a dificultades en manejo ventilatorio o de crisis miasténica. |
