Antecedentes La aplasia cutis (AC), patología congénita caracterizada por ausencia focal o generalizada de piel. Muy poco frecuente, etiología desconocida, pero se cree que la AC tipo V, se debe a hipotensión o coagulación intravascular diseminada asociada con la pérdida del gemelo monocigótico.

Objetivo Dar a conocer el único caso de AC tipo V  que se ha presentado en  nuestro hospital hasta la fecha y su tratamiento.

Métodos Presentación de caso clínico de Cirugía plástica del Hospital de niños Roberto del Río.
Se analizó características clínicas, evolución, tratamiento y se revisa literatura.

Resultados Paciente nacida a las 37+1 semanas de gestación, producto de embarazo gemelar, con muerte intrauterina de gemelo II. Presenta lesiones cutáneas que comprometen 10% de la superficie corporal, con ausencia completa de epidermis, dermis, grasa subcutánea, con plano fascial vascularizado sobre las lesiones. Ubicadas  en región occipital, abdomen, dorso y en ambos muslos.
Inicia tratamiento conservador, curaciones  avanzadas con membrana semipermeable. Dada de alta al día 14 de vida, con epitelización parcial de lesiones.
A los 28 días de vida, se hospitaliza por sospecha de infección, inicia tratamiento antibiótico endovenoso, manteniendo cultivos negativos hasta el 7º día en que es dada de alta. 
Mantiene curaciones ambulatorias semanalmente hasta el mes y medio de vida en que se logra epidermización completa de lesiones.

Conclusiones No existe una guía consensuada para el tratamiento de la AC.
El tratamiento conservador es de elección en estos casos, con re-epitelialización completa reportada antes de las 6 semanas de vida, lo que se observó en esta paciente.
Es importante tener presente esta patología y su tratamiento, dado el uso creciente de tratamientos de fertilidad con embarazos múltiples que pueden generar aumento de este tipo de patologías.