CASO CLÍNICO: IMPORTANCIA DIAGNÓSTICA Y MANEJO PRE OPERATORIO EN PACIENTE CON SOSPECHA DE ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
Josefina Hurtado C.1; Josefina Camelio O.1; Fernanda Abello P.1; Thelma Aguilar M.2
1 Internado de Pediatría y Cirugía Infantil 6° año, Escuela de Medicina, Universidad de los Andes
2 Departamento de Cirugía Pediátrica, Clínica Dávila

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Antecedentes: La eliminación de meconio retrasada debe considerarse patológica y sospechosa de Enfermedad de Hirschsprung (EH). Se manifiesta con distensión abdominal, vómitos biliosos, constipación, intolerancia alimentaria. También la necesidad de utilizar supositorios para eliminar deposiciones es altamente sugerente de esta patología. Ante la sospecha de EH debe realizarse un tacto o sondeo rectal, es característico un vaciamiento explosivo de aire o heces. El diagnóstico es con biopsia rectal. El tratamiento definitivo es quirúrgico, pero es importante el adecuado manejo preoperatorio para evitar complicaciones. A. Peña describe y plantea irrigación rectal y nutrición parenteral como medidas de preparación para mejores resultados quirúrgicos. Se realiza descompresión colónica e irrigación rectal con solución fisiológica tibia mediante sonda Foley, para extraer el contenido intestinal. Los enemas están contraindicados en estos pacientes, pues no son capaces de expulsar el contenido por sí mismos.

Objetivo: Presentar el caso clínico de paciente pediátrico con complicaciones secundarias al diagnóstico y manejo tardío de EH y realizar revisión bibliográfica.

Metodología: Presentación de caso clínico con consentimiento informado del paciente y revisión de literatura relacionada.

Caso clínico: Paciente de 18 días sano acude a Servicio de Urgencias por cuadro de distensión abdominal progresiva, deposiciones escasas e irritabilidad. Madre refiere uso de supositorios de vaselina para lograr expulsar deposiciones, presentando hasta 5 días sin evacuar. Se diagnostica obstrucción intestinal baja y se realiza enema baritado, compatible con EH. Se indica manejo ambulatorio con enemas evacuantes. Biopsia rectal realizada un mes después, informa ausencia de células ganglionares. Evoluciona con múltiples hospitalizaciones y cirugías, a los 6 meses de vida se realiza colostomía transversa de urgencia por enterocolitis necrotizante. Al año se realiza resección de intestino necrótico y liberación de adherencias de urgencia por obstrucción intestinal; cuatro meses después, cirugía electiva de descenso colónico con conservación de esfínter.