Antecedentes: La leucemia congénita manifestada el primer mes de vida es muy rara. Se caracteriza por citopenias, infiltración extramedular, lesiones cutáneas, hepatoesplenomegalia y habitualmente sin hallazgos prenatales. Debe evaluarse la exposición intrauterina a toxinas o presencia de anomalías genéticas asociadas a reordenamiento de KMT2A. Es frecuente la coexpresión de marcadores mieloides y linfoides, así como cambio de linaje. Tiene un mal pronóstico con 23% de sobrevida a los 2 años.

Objetivo: Analizar un caso clínico de leucemia congénita. 

Caso clínico: Se reporta un recién nacido, madre de 32 años, embarazo controlado, cesárea de urgencia por alteraciones fetales, requiriendo reanimación neonatal.  Se describe pálido, con petequias, hepato-esplenomegalia y lesiones máculo papulares azuladas. Hb 4.0 gr/dl, leucocitos 8.090 (RAN 2103), plaquetas 7.000 por mm3, transaminasas, LDH y CK total elevadas. A los 8 días de vida con leucocitosis de 103.000 y 8% de blastos. Se plantea leucemia mieloide aguda, indicándose exsanguinotransfusión e inicia quimioterapia según protocolo PINDA. Se confirma leucemia de Linaje Ambiguo (B/Mieloide) por Citometría de flujo, con translocación (4;11) positiva, FISH KMT2A (+). Se inicia protocolo Interfant. Suspendido el día 11  por cuadro de tiflitis, hemocultivo positivo para P. aeruginosa y portación de C. lusitaniae requiriendo manejo.
Durante la suspensión de quimioterapia aumentaron los  leucocitos  (40.000) y 62% de blastos, se reinicia quimioterapia en contexto de enfermedad activa y evolución infectológica estable.
Evoluciona con nuevo cuadro de tiflitis, requiriendo manejo y suspensión de quimioterapia. Presenta lesiones glúteas compatible con ectima gangrenoso, requiriendo escarectomía de urgencia. Hemocultivos con P. aeruginosa MS, recibe terapia antibiótica con evolución favorable y cultivo intrapabellón negativo, se realiza cierre directo de una de las lesiones y colgajo fasciocutáneo de singapure en la otra lesión que evolucionó como tejido desvitalizado.
Destaca aumento de  blancos, anemia y trombocitopenia, mielograma con 65% de blastos (citometría de flujo confirma 80.3% de blastos de estirpe mieloide, sin componente linfoide). Finalmente, ingresó a Cuidados Paliativos por su mala respuesta y complicaciones asociadas.