Antecedentes: Las malformaciones broncopulmonares congénitas reúnen un grupo heterogéneo de alteraciones del desarrollo pulmonar. La mayoría de las malformaciones tienen indicación quirúrgica por riesgo de infección y potencial malignización.

Objetivo: El objetivo fue describir la evolución clínica actual y calidad de vida de los niños con diagnóstico de malformación pulmonar atendidos en el Hospital Roberto del Rio entre los años 2000 y 2019.

Métodos: Se revisaron fichas clínicas, protocolos operatorios y registros de anatomía patológica de todos los pacientes atendidos por malformación pulmonar en el Hospital Roberto del Rio entre los años 2000 al 2019. Se contactó a los pacientes para evaluar su estado clínico actual y para aplicar una encuesta de calidad de vida.

Resultados: Se incluyó a 55 pacientes, con una mediana de edad al diagnóstico de 11 meses y un 45.5% de diagnóstico prenatal. Las malformaciones más frecuentes fueron las Malformaciones Congénitas de la Vía Aérea (MCVA) de quistes pequeños tipo II aislada (21,8%) y el quiste broncogénico (20%). Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron el síndrome de distress respiratorio neonatal (12,7%) y las infecciones respiratorias recurrentes (9,1%), con un 58,2% de asintomáticos. El 80% fue manejado quirúrgicamente con una edad mediana de cirugía de 9 meses. Las comorbilidades más frecuentes encontradas fueron las sibilancias recurrentes/asma en un 32,7% y el resto asintomático respiratorio. En cuanto a la calidad de vida, la mayoría presentó una buena calidad de vida, con una mediana de puntaje total de 90,22 (83,33 - 96,43).