PROGRAMA DE EXPANSIÓN PULMONAR PRECOZ, RESULTADOS EN 1 AÑO DE SEGUIMIENTO EN PACIENTES CON DMD: RESULTADOS PRELIMINARES
Francisca Ruiz Riquelme 1, Rocío Cortes Zepeda 2, Karin Kleinsteuber Saa 2, Carmen Paz Vargas 2, Liliana Ortiz Díaz 3
Residente Programa de Formación de Especialistas Neurología Pediátrica: Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil Norte, Facultad de Medicina,
Universidad de Chile
Neurólogo Pediátrico: Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil Norte, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Broncopulmonar Infantil. unidad de Neumología Hospital San Carlos de Ancud. Servicio de Salud Chiloé
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Introducción: La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es una enfermedad muscular que causa debilidad progresiva en los músculos respiratorios. El Hospital Roberto del Río (HRRio), en conjunto con Agrupación Duchenne, implementó la técnica de apilamiento de aire o ""Air Stacking"" con el uso de Ambu-bag como estrategia de tratamiento dentro del ""Programa de expansión pulmonar precoz"" con el objetivo de mejorar la función pulmonar en estos pacientes.
Objetivo: Evaluar resultados preliminares respecto a características clínicas, espirometrías pre y post intervención con entrenamiento de apilamiento de aire, asistencia y adherencia a técnica de expansión pulmonar en DMD.
Método: Estudio piloto de seguimiento de pacientes con DMD, incluidos en el programa de expansión pulmonar usando Ambu-bag. Se analizaron características clínicas, espirometrías y nivel de adherencia.
Resultados: Se incluyeron 18 pacientes en el programa, 15 cumplieron criterios (edad promedio: 11,01 ± 2,30 años) de espirometría preintervencional y seguimiento periódico. El entrenamiento se entregó a todos de los pacientes. La espirometría inicial mostró una alteración restrictiva leve, con CVF promedio de 83,34 ± 20,08% del valor predictivo (v. normal >80%) en el 53%. Solo el 20% presentó función pulmonar normal. Todos tuvieron tos deficiente (140,71 ± 61,81 L/min, normal >270 L/min), mejorando post uso de Ambu-bag (151,42 ± 65,99 L/min). El 66% tuvo alta adherencia al programa definida por >75% de asistencia.
Conclusiones: Los pacientes muestran un perfil espirométrico restrictivo y alta adherencia a expansión pulmonar. Existe una mejoría en el peak espiratorio de flujo de todos los pacientes del programa. Aunque la muestra es pequeña, abarca a todos los pacientes del plan piloto en un hospital de referencia, lo que permitirá obtener resultados más sólidos en el largo plazo respecto a la importancia de la expansión pulmonar en DMD. |