La Enfermedad de von Willebrand (EvW) es una coagulopatía frecuente en la población. La importancia de pesquisar los diferentes subtipos de esta enfermedad tiene relación con las diversas modalidades terapéuticas y la disminución del uso de hemoderivados. El objetivo de este trabajo fue analizar una población de pacientes pediátricos con diagnóstico de EvW, en control en nuestra Unidad y determinar el subtipo de EvW que presentaban, caracterizando a cada grupo en relación a sus antecedentes, severidad de su sintomatología y utilización de hemoderivados. Se encontró mayor frecuencia de pacientes con EvW tipo 1, con sintomatología hemorragípara variable en su frecuencia e intensidad. Se analiza la sobreutilización de hemoderivados en este grupo de pacientes al no conocer con precisión el tipo de EvW.

Palabras clave: Enfermedad de von Willebrand, hemorragias mucocutáneas, desmopresina.