Presentación
caso clínico
Paciente de
sexo femenino de 9 años de edad, consulta
por presencia de aumento de volumen facial
derecho doloroso, de un año de evolución.
Al examen físico se aprecia aumento
de volumen facial unilateral derecho de consistencia
dura, sin signos inflamatorios ni compromiso
del nervio facial (Figura 1)
Introducción
La
patología de la glándula salival
es poco frecuente y más de un tercio
ocurre en niños, siendo la parotiditis
de origen infeccioso la más común.
Sin embargo, existen múltiples patologías
parotídeas de diversa etiología,
pero con signos y síntomas similares.
La
realización de una anamnesis y examen
físico detallados nos podrán
orientar al tipo de patología: inflamatoria
aguda, inflamatoria crónica no obstructiva,
inflamatoria crónica obstructiva, metabólica,
traumática o neoplásica.
En
la historia clínica es importante conocer
la edad y sexo del paciente, el tiempo de
evolución del aumento de volumen, asociación
con dolor u otros síntomas, velocidad
de crecimiento, recurrencia, relación
con los alimentos, entre otros, con el fin
de acotar las posibilidades diagnósticas.
En
el examen físico es necesario precisar
localización exacta del aumento de
volumen, intraparotídeo o extraparotídeo,
compromiso local o difuso, tamaño en
centímetros, consistencia, dolor a
la palpación, estado de la piel regional,
movilidad facial, presencia de adenopatías
cervicales y lesiones asociadas.
Se
debe tener presente patologías de localización
extraparotídea como: lipomas, erisipela,
linfangioma de piel, hipertrofia de masetero,
tumor de mandíbula y adenopatías.
No todo aumento de volumen en la región
parotidea corresponde a parotidomegalia.
El
objetivo del presente trabajo es hacer una
revisión de algunos diagnósticos
diferenciales relevantes ante la presencia
de parotidomegalia unilateral en niños,
con ausencia de signos inflamatorios y de
consistencia dura.
Finalmente, se describirá la relación
anatómica entre nervio facial y glándula
parótida, con el fin de comprender
el riesgo que implica la biopsia como procedimiento
diagnóstico en algunas patologías
parotídeas.
Diagnóstico
diferencial
Parotiditis
crónica recurrente infantil (PCRI)
Enfermedad
benigna de la niñez que se presenta
con crisis frecuentes de inflamación
parotídea, generalmente asociada a
sialectasia no obstructiva de los ductus distales
de la glándula.
Clínicamente,
se caracteriza por aumento de volumen de una
o ambas parótidas, con dolor de intensidad
variable y disminución del flujo salival,
el cual puede ser purulento o mucoso (1-3).
Presenta episodios de agudización generalmente
asociados a infección respiratoria,
manifestándose en estos casos con fiebre
moderada (2).
Se
ha descrito mayor prevalencia en sexo masculino
y en edad escolar, evolucionando habitualmente
hacia la remisión espontánea,
con recurrencias excepcionales después
de la pubertad (1, 3).
Su
etiología aún no ha sido establecida.
La teoría más aceptada es que
sería una patología de origen
multifactorial, resultando de la interacción
entre factores como: infecciones ascendentes
de cavidad oral, alteraciones de la saliva
y su flujo, y metaplasias epiteliales del
conducto excretor, desconociéndose
la secuencia de eventos exacta que desencadenaría
la enfermedad (1-3).
Se
ha detectado la presencia de Streptococo pneumoniae,
Haemophilus influenzae y Streptococo viridans
en la saliva de pacientes afectados por PCRI.
Se postula además un factor hereditario
en su patogénesis y asociación
a enfermedades autoinmunes o alérgicas
(1, 3).
El
diagnóstico de certeza de la PCRI se
basa en la sialografía, que revela
una imagen típica de “ciruelo
en flor” dada por la estrechez, adelgazamiento
y disminución del número de
ductus (2). Este procedimiento tendría
además eficacia terapéutica
(3).
Sin
embargo, la ultrasonografía parece
una mejor alternativa para iniciar el estudio
de PCRI. Puede ser útil en el período
agudo de la inflamación, período
en que está contraindicada la sialografía,
permitiendo descartar patología tumoral
(1).
No
se recomienda el diagnóstico mediante
biopsia, debido al elevado riesgo de secuelas
en el nervio facial que pueden ser evitadas
con el uso de la sialografía y ultrasonografía
(1).
El
tratamiento es controversial. Se ha reportado
una respuesta clínica favorable con
el uso de mucolíticos en los períodos
agudos (1). El tratamiento con lavado de la
glándula con un compuesto yodado, ha
demostrado evitar las recidivas clínicas
de PCRI. Este procedimiento podría
evitar el uso de antimicrobianos en gran parte
de los pacientes, evitando un aumento de la
resistencia en los microorganismos asociados
(2).
Sialolitiasis
La
sialolitiasis se define como la presencia
de minerales cristalizados en los conductos
que drenan las glándulas salivales.
Dentro de la población pediátrica,
es de mayor frecuencia en el sexo masculino,
y aproximadamente un 85% es de localización
submandibular (4). Aunque su presentación
en niños es rara (3%), debe considerarse
entre los diagnósticos diferenciales
de aumento de volumen y dolor facial.
Los
cálculos de los conductos excretores
de las glándulas salivales están
formados por cristales de hidroxiapatita depositados
sobre un núcleo de material orgánico.
El crecimiento de éstos obstruye finalmente
el lumen del conducto. Se reconocen como factores
predisponentes de la sialectasia, los anatómicos
y alteraciones en la composición de
la saliva (5, 6).
La
sialolitiasis se presenta clínicamente
como aumento de volumen glandular súbito
recurrente, doloroso en relación a
la alimentación, debido a la mayor
secreción de saliva. Al examen físico
bimanual se puede palpar el cálculo.
Si no cede la obstrucción, la sobreinfección
bacteriana se manifiesta con fiebre y supuración,
lo que conducirá a complicaciones como
fístulas, fibrosis y atrofia glandular.
El
diagnóstico es por imágenes.
La radiografía será positiva
si el cálculo es radioopaco en 80%
de los casos (7). La ecotomografía
puede detectar cálculos radiolúcidos
e intraglandulares, pero no permite una buena
visualización del conducto. La tomografía
axial computada (TAC) y resonancia nuclear
magnética (RNM) también pueden
ser de utilidad.
El
tratamiento incluye en la fase aguda el uso
de antiinflamatorios e hidratación,
a lo que se agregan antibióticos si
existen signos de sobreinfección. Los
cálculos pequeños pueden expulsarse
espontáneamente o mediante el uso de
sialogogos como el jugo de limón. En
los cálculos de mayor tamaño
generalmente se procede a la extirpación
quirúrgica una vez pasada la etapa
aguda. Otras técnicas incluyen la sialolitotomía
mediante láser, la litotripsia extracorpórea,
y el uso de canastillos para extracción,
mostrando en general altas tasas de curación
(4, 8-10).
Neoplasias
El
70 a 80 % de los tumores de glándulas
salivales ocurren en parótidas, pudiendo
clasificarse en tumores benignos malignos,
siendo mucho más frecuente el primer
grupo (11).
Clínicamente,
los tumores benignos se presentan como aumento
de volumen generalmente unilateral, indoloro,
de consistencia firme, bien limitado y de
crecimiento lento. Se conserva la indemnidad
de la piel y el nervio facial (11).
Se
clasifican en lesiones vasculares (hemangiomas
y linfangiomas) y no vasculares, siendo en
niños más frecuentes los tumores
vasculares (12), seguidos por los adenomas
pleomórficos.
El
tratamiento de elección en los tumores
benignos es la parotidectomía suprafacial,
particularmente útil en tumores localizados
en la porción lateral. En el 80 a 90%
de las neoplasias parotídeas es un
procedimiento diagnóstico y terapéutico
a la vez (11).
Los
quistes de la primera hendidura branquial,
aunque no muy frecuentes, tienen gran importancia,
debido a su íntima relación
con el nervio facial, dificultando su remoción
(13).
Las
neoplasias son poco frecuentes en pediatría,
constituyendo cerca del 16% de las masas de
parótida. Sin embargo, en niños
una masa parotídea es más comúnmente
maligna (14).
En
su mayoría se presentan como aumento
de volumen asintomático, de consistencia
dura, de crecimiento rápido, adherido
a planos profundos. Sin embargo, en algunos
casos pueden manifestarse con dolor, parálisis
facial o presencia de tumoración intra
oral.
La
lesión parotídea maligna más
frecuente es el carcinoma mucoepidermoide
de bajo grado, el cual tiene buenos resultados
con un adecuado tratamiento. De peor pronóstico
son los adenocarcinomas y el carcinoma adenoideo
quístico (14).
El
diagnóstico de las neoplasias se apoya
con tomografía TAC, radiografía
de tórax, cintigrama óseo y
evaluación dentaria. La evaluación
histológica, por biopsia escisional
o aspiración con aguja, es de vital
importancia para confirmar el diagnóstico
y definir la conducta (15).
El
tratamiento de elección es la parotidectomía
total, procedimiento que ofrece la mejor opción
curativa con menor incidencia de recurrencias
pero con un riesgo no despreciable de complicaciones:
lesiones temporales o permanentes del nervio
facial en aproximadamente un tercio, síndrome
de Frey en la mitad de las cirugías
y alteraciones cosméticas en un quinto
(15). Puede combinarse con radioterapia, que
permite conservar el facial y evitar recurrencias
locales (11).
En
ambos tipos de tumores no está indicada
la biopsia incisional o la tumorectomía,
porque aumenta su recurrencia, el riesgo de
daño al nervio facial y porque a veces
es necesario ampliar el campo quirúrgico
(11).
Adenopatías
El
aumento de volumen de los ganglios linfáticos
(adenopatía) es una patología
muy frecuente, en especial en los niños.
Los ganglios están ubicados en varias
regiones corporales, especialmente agrupados
a nivel cervical, los que pueden confundirse
con patología de la glándula
parótida.
En
la región parotídea existen
varios ganglios linfáticos, siendo
especialmente importante distinguir los ganglios
preauriculares (drenaje de la porción
lateral de los ojos, conjuntivas y piel frontotemporal),
intraparotídeos y cervicales altos
(drenaje mandibular, anillo de Waldeyer y
lengua) (16).
La
afección de los ganglios responde a
múltiples etiologías de tipo
inflamatorio, hiperplásico reactivo,
linfoproliferativo, tumoral metastático
y reticulohistocitario. En este sentido es
necesario identificar lesiones linfáticas
primarias (neoplasia e infecciones) de lesiones
reactivas de la zona de drenaje o patologías
generales, como la Toxoplasmosis, la enfermedad
de Kawasaki y la enfermedad por arañazo
de gato. La cínica y el manejo dependerán
del origen de la adenopatía.
Nervio
facial y biopsia escisional
En
parotidectomía, la identificación
y preservación del nervio facial es
de importancia primaria. El nervio facial
penetra por la cara posterior de la parótida
formando el plexo parotídeo en su interior.
Alrededor de estas ramas se dispone una porción
superficial y otra profunda, unidos por uno
o más istmos (17). El recorrido de
la vena retromandibular permite realizar una
importante distinción entre los lóbulos
(18).
En
un análisis del recorrido intraparotídeo
del nervio facial se observó que el
patrón más común de ramificación
es la bifurcación en dos troncos (superior
e inferior) con la separación proximal
de las ramas cervical y marginal del tronco
inferior (18). La disección del nervio
facial y sus ramas debe ser realizada antes
de remover la glándula. La arteria
carótida externa provee de rica irrigación
a la glándula parótida vía
arteria facial transversa, rama de la arteria
temporal superficial. Disecciones poco laboriosas
pueden producir sangrado, lo cual hace más
difícil la identificación del
nervio facial y sus ramas además de
aumentar la irritación neural (19).
Discusión
A
la paciente presentada en el caso clínico
se le realizó una TAC que confirma
aumento de volumen glandular con calcificación
de la porción superficial. Luego, se
le practicó una parotidectomía
suprafacial. La biopsia arrojó el diagnóstico
de microlitiasis parenquimatosa de glándula
parótida.
Este
es un caso poco común, ya que la patología
litiásica tiene una frecuencia de sólo
3% en niños y de éstas un 85%
afectan a la glándula submandibular.
Además, es mucho más frecuente
que los cálculos obstruyan los conductos
sin depositarse en el parénquima glandular.
Varias
condiciones patológicas pueden presentarse
como aumento de volumen en la región
parotídea siendo a veces muy difícil
el reconocimiento clínico de éstas.
Los aumentos de volumen pueden ser neoplásicos
o benignos, e intraglandular o extra-glandular
y cada patología reviste un tratamiento
y pronóstico distintos.
La
estrecha relación anatómica
entre la parótida y el nervio facial
hace no aconsejable el uso de cirugía
diagnóstica y/o terapéutica
en aquellas patologías en las que podría
evitarse, como la PCRI, debido a que no sólo
implica un riesgo de daño directo sobre
el nervio, sino que además produce
una gran fibrosis perineural con secuelas
neurológicas secundarias (1).
En
los casos en que la sialografía, ultrasonografía,
TAC y/o RNM nos proporcionen un diagnóstico
dudoso o no susceptible de tratamiento médico,
el paciente pediátrico deberá
someterse a cirugía para establecer
un diagnóstico y pronóstico
certeros. Es aceptada la evaluación
con biopsia rápida para guiar la toma
de decisiones en el intraoperatorio. Así,
dependiendo del tipo de tumor, benigna o maligna
y de su localización, se realizará
parotidectomía suprafacial o parotidectomía
total con preservación del nervio facial
(15).
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