Introducción
Los tumores
de partes blandas son causa común de
consulta. Se presentan como masas o bultos
ubicados frecuentemente en extremidades o
tronco. Estos crecimientos pueden corresponder
desde neoplasias benignas y lesiones quísticas
hasta tumores malignos. En la mayoría
de los casos se trata de lesiones benignas,
sin embargo, la clínica suele ser similar
y por lo tanto el diagnóstico, algo
más complicado.
El lipoblastoma
es una neoplasia benigna muy poco frecuente
del tejido adiposo embrionario que aparece
casi exclusivamente en la edad pediátrica.
Generalmente se localiza superficialmente
y se comporta como una masa asintomática.
El diagnóstico diferencial más
importante es con el liposarcoma, siendo difícil
de realizar en el preoperatorio. Así,
la extirpación quirúrgica y
el posterior estudio histopatológico,
e incluso citogenético, se considera
el mejor método diagnóstico
y terapéutico de este tumor.
Através
del siguiente caso clínico intentaremos
describir el manejo de un paciente que presenta
una tumoración de partes blandas, tratando
de describir cómo los distintos aspectos,
tanto de la historia como del examen físico,
nos orientarán a un posible diagnóstico.
Caso
Clínico
Lactante de
11 meses es traído a consulta por su
madre. El niño presenta un aumento
de volumen desde hace 2 meses en el brazo
izquierdo (Figura 1).
Anamnesis
En la historia
es de vital importancia preguntar desde cuando
está presente la masa y si ha crecido.
Nos interesa si su crecimiento ha sido rápido
paulatino o fluctuante, ya que una masa que
crece rápidamente nos orienta a una
posible lesión maligna En los niños,
el rabdomiosarcoma, el sarcoma de Ewing de
tejidos blandos, y los tumores primitivos
del neuroectodermo pueden aumentar de tamaño
muy rápidamente.
La siguiente interrogante
que debemos responder es si se trata de una
masa que genera dolor, en general las lesiones
benignas más inactivas no causan molestias.
Las lesiones grandes, malignas normalmente
causan molestias moderadas cuando alcanzan
un tamaño grande (más de diez
centímetros). Una molestia muy discreta,
bien localizada, es causada a menudo por lesiones
nerviosas (neuroma o neurofibroma). Las lesiones
benignas pueden comprimir nervios periféricos
y causar síntomas neurológicos
o dolor por efecto de masa.
A continuación
debemos investigar si existe una historia
de trauma, ya que en ocasiones puede ocurrir
osificación heterotópica, a
consecuencia de un solo evento traumático
o episodios repetitivos de traumatismos romos.
También existen traumas penetrantes
que pueden resultar en un aneurisma falso
o un hematoma de la zona. Los cuerpos extraños
pueden producir granulomas o infecciones del
tejido blando y también debemos indagar
en la posibilidad de picaduras de insectos
u otros.
Consultaremos por
signos y síntomas que nos puedan orientar
a una historia de cáncer, como presencia
de otros aumentos de volumen en otras regiones
del cuerpo. Esto, porque algunas neoplasias
malignas pueden dar metástasis a los
tejidos blandos y se presentan como una masa
no diagnosticada, por ejemplo, carcinomas
del pulmón, páncreas y mama.
Además, debemos indagar si existe compromiso
del estado general, manifestado como decaimiento
o irritabilidad. Fiebre, escalofríos,
anorexia, pérdida de peso y, en este
grupo más específicamente, el
retraso del desarrollo pondoestatural pueden
ocurrir con neoplasias o infecciones.
Por último,
preguntaremos por exámenes de laboratorio
que puedan tener parámetros alterados
ya que varios tumores malignos, como el angiomatoide,
el histiocitoma fibroso maligno, angiosarcoma,
y el sarcoma de Ewing de tejidos blandos,
pueden producir anemia.
Examen
físico
Como ante todo
paciente, se debe realizar un examen físico
general y segmentario completo, dentro del
cual nos detendremos especialmente en la región
de interés y en los ganglios linfáticos
regionales mayores.
En el examen general
pondremos atención a la evaluación
antropométrica, signos vitales, características
de la piel y nódulos linfáticos.
En el análisis
de la zona y en particular de la tumoración
tomaremos nota del tamaño, consistencia,
adhesión a planos profundos, movilidad
y sensibilidad. En cuanto a la piel que la
recubre, buscaremos signos inflamatorios y
traumáticos.
Las lesiones
que son firmes, profundas (debajo de la fascia),
y de más de 5 cm. de diámetro
deben sospecharse como de malignidad. En ocasiones,
las masas pequeñas, superficiales,
y móviles también pueden ser
malignas. Por ejemplo, sarcoma epiteloide
que normalmente se da en la extremidad superior,
sobre todo, la mano, y típicamente
se presentan como un nódulo pequeño
en la superficie del extensor que se puede
ulcerar. Esta lesión puede confundirse
con un nódulo reumatoideo o un granuloma
a cuerpo extraño.
El sarcoma de
células claras puede presentarse como
un nódulo pequeño que ocurre
a lo largo de una vaina del tendón.
Los lipoblastomas
hipodérmicos son normalmente blandos
a la palpación, mientras que los sarcomas
son normalmente firmes. En contraste, los
lipomas intramusculares se sienten a menudo
firmes, simulando un sarcoma. El angiolipoma
es a menudo doloroso a la palpación.
Los tumores
dermoides extra-abdominales tienen un carácter
distintivo, duro como la piedra.
Los hemangiomas
normalmente tienen una presentación
distintiva. Los pacientes se quejan de una
masa que duele, sobre todo después
de haber permanecido quieto durante un tiempo
prolongado. Cuando el paciente se examina
en posición supina, no puede descubrirse
ninguna masa o tumefacción. Cuando
el paciente permanece de pie unos minutos,
aparecerá un área hinchada discreta
o difusamente, como si la lesión se
llenara de sangre.
Los ganglios
linfáticos regionales se deben examinar
cuidadosamente. El sarcoma sinovial, el sarcoma
epiteloide, y el rabdomiosarcoma pueden extenderse
a los ganglios linfáticos regionales.
Las otras áreas linfáticas mayores
(axilar, cervical e inguinal) también
deben examinarse. Además, las adenopatías
pueden indicar linfoma o carcinoma metastático.
Estudio
con imágenes y biopsia
Cuando el carácter
de la masa del tejido blando no se define
claramente por la historia y el examen físico,
y particularmente si parece ser profunda al
tejido hipodérmico, el primer estudio
de imagen debe ser un examen radiográfico
convencional. Las radiografías simples
se hacen en dos planos. Las radiografías
se estudian cuidadosamente para descubrir
la mineralización dentro de la lesión
del tejido blando y posibles cambios en el
hueso subyacente. Tanto las entidades benignas
como malignas pueden sufrir mineralización.
Las lesiones benignas que pueden contener
áreas mineralizadas incluyen la osificación
heterotópica, los lipomas, condromas,
y hemangiomas. En los pacientes con osificación
heterotópica, la mineralización
empieza periféricamente. Los lipomas
pueden contener islas de hueso maduro y los
condromas normalmente tienen unas áreas
punteadas de calcificación.
La resonancia magnética
es la técnica de elección para
definir la anatomía de los tumores
del tejido blando. En base a los signos característicos,
varias lesiones -los lipomas, hemangiomas,
y gangliones- pueden diagnosticarse con precisión
con un grado alto y fiable de especificidad.
Los lipomas
tienen signos característicos que son
exactamente idénticos a la grasa hipodérmica
en todas las secuencias. Puede haber áreas
pequeñas de cordones fibrosos. Los
lipomas se demarcan bien y no invaden o penetran
los límites de la fascia. No tienen
el modelo de crecimiento centrípeto
de los sarcomas y a menudo forman apéndices
o áreas irregularmente formadas en
donde comprimen los planos intermuscular o
el espacio adventicial.
Los hemangiomas contienen
muchos vasos de sangre pequeños o grandes.
También se ven cantidades inconstantes
de signos de grasa. Los hemangiomas pueden
involucrar el músculo o el tejido hipodérmico,
o ambos. A menudo están implicados
uno o dos músculos distintos. Los gangliones
tienen una apariencia característica
en las imágenes T2, con un signo de
apariencia brillante que abarca la lesión
entera. Las lesiones normalmente tienen una
forma redondeada y pueden ser multiloculares.
Las lesiones post-traumáticas
(osificación heterotópica, hematomas
y la fractura avulsión) a menudo tienen
una apariencia característica, y el
diagnóstico puede hacerse después
de la combinación de los rasgos de
la resonancia magnética, los signos
clínicos y radiográficos.
Cuando la naturaleza
de la lesión no es conocida, la masa
del tejido blando se juzga como indeterminada.
Normalmente
es necesario hacer una biopsia para establecer
un diagnóstico histológico de
una masa indeterminada. Ésta puede
hacerse con aguja, incisional abierta o excisional
abierta. El método a seleccionar depende
de la orientación diagnóstica.
Así, en lesiones de aspecto benigno
preferiremos la biopsia excisional abierta.
Clasificación
Los tumores
del tejido blando se clasifican según
la diferenciación de las células
del tumor. Hay más de 200 tumores benignos
diferentes y setenta tumores malignos diferentes.
Estadio
y manejo
Las lesiones
benignas del tejido blando pueden organizarse
según el sistema de la Musculoskeletal
Tumor Society. El sistema es muy útil
para planificar el tratamiento a seguir, tanto
si es quirúrgico o no quirúrgico
y se basa en el estadio de la lesión.
Las lesiones inactivas (estadio-1: aquellas
asintomáticas y estables en tamaño)
pueden manejarse con observación. Las
lesiones activas (fase-2: que provocan molestias
o crecen) normalmente pueden tratarse con
una resección simple (una resección
intralesional o la llamada margen marginal,
en la que la línea de disección
entra en la zona reactiva del tumor), mientras
las lesiones agresivas (fase-3: lesiones que
son localmente agresivas, que invaden o rodean
las estructuras normales como los nervios,
los vasos sanguíneos, hueso, u otras
estructuras) pueden necesitar un margen operativo
ancho en el que la línea de disección
quita el tumor con un manguito de tejido normal.
Resolución
del Caso Clínico
En el paciente
del caso que estudiamos, contamos con una
historia aportada por la madre. Ella refiere
que esta masa ubicada en brazo izquierdo aparece
hace dos meses y crece rápidamente.
Ésta no produce ninguna molestia al
niño, el cual no se muestra irritable
o comprometido. No se ha producido ningún
evento traumático ni picadura de insecto,
en relación al área comprometida.
En el interrogatorio dirigido tampoco refiere
relación con vacunación. No
ha presentado fiebre, anorexia o baja de peso.
La madre tampoco ha encontrado otras lesiones
tumorales.
No se encuentran
hallazgos significativos en el examen físico
general, La piel de la zona afectada no presenta
cambios inflamatorios ni signos de traumatismo.
La masa es de 7 x 5 cm. aproximadamente, de
consistencia blanda, indolora y no adherida
a planos profundos.
Se solicita
estudio con imágenes: radiografía
y resonancia nuclear magnética (Figuras
2 y 3)
Lesión superficial
de bordes netos, se extiende hacia dermis
y epidermis pero no infiltra hueso ni vasos
sanguíneos, con densidad similar a
tejido graso subdérmico.
De acuerdo con la
historia, las características de la
lesión y el resultado de las imágenes,
se decidió realizar una intervención
quirúrgica para remover la masa y realizar
un estudio histológico, el cual resultó
compatible con el diagnóstico de lipoblastoma.
Lipoblastoma
Los lipoblastomas
y las lipoblastomatosis son tumores benignos
que pertenecen al gran grupo de las neoplasias
mesenquimales. Están constituidos por
células adiposas en diferentes estadios
madurativos que no muestran pleomorfismo ni
anaplasia. Por otro lado, aunque la forma
denominada lipoblastomatosis tiene una naturaleza
difusa e infiltrativa, nunca se ha descrito
la presencia de metástasis.
Se trata de
tumores muy poco frecuentes, aparecen casi
exclusivamente en niños. Así,
80-90% ocurren en menores de 3 años,
siendo la edad media de aparición de
12 meses (55% en menores de 1 año).
La mayoría se encuentra localizado
en zonas superficiales, de los cuales aproximadamente
el 70% se sitúa en las extremidades,
seguidos en porcentajes variables según
las series por cuello, cabeza y tronco.
El diagnóstico
diferencial más importante del lipoblastoma
es con el liposarcoma. Este tumor maligno
del tejido adiposo es todavía más
infrecuente en la infancia, aunque se han
descrito algunos casos en niños menores
de 10 años.
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Hay que tener
en cuenta que generalmente el diagnóstico
preoperatorio no es posible puesto que la
clínica que presentan es similar, especialmente
la de la lipoblastomatosis. Por tanto, el
diagnóstico definitivo depende del
estudio histopatológico. Sin embargo,
existen algunos lipoblastomas y, sobre todo,
lipoblastomatosis difíciles de diferenciar
de los liposarcomas tanto con técnicas
de microscopía óptica como electrónica.
En este sentido, recientes estudios citogenéticos
encuentran anomalías cromosómicas
específicas que caracterizan los tumores
del tejido adiposo en benignos y malignos.
Así, todos los lipoblastomas analizados
contienen reordenamientos cromosomales que
implican a la región 8q11-13, mientras
que los liposarcomas muestran traslocaciones
(12;16) (q13;p11) ó (12;22) (q13;q12).
Un diagnóstico
preciso es esencial para el tratamiento, que
es en todos los casos la extirpación
quirúrgica del tumor. No hay ninguna
evidencia de regresión espontánea
de los lipoblastomas y sí un crecimiento
más o menos rápido que puede
provocar sintomatología por el efecto
de masa o bien de tipo estético, por
lo que no parece haber dudas respecto a que
el tratamiento de elección es el quirúrgico.
Sin embargo, dependiendo de la localización
del tumor y de la infiltración, la
cirugía puede ser demasiado agresiva
y, en algunos casos mutilante lo cual no sería
necesario con un tumor benigno. Por tanto,
realizar un correcto diagnóstico diferencial
entre ambos tipos de lesiones, benigna y maligna,
es fundamental para determinar hasta que punto
la cirugía puede ser más o menos
radical.
Conclusiones
Las masas del
tejido blando son comunes. El médico
debe desarrollar un acercamiento sistemático
con respecto a tomar una historia cuidadosa,
mientras realiza un examen físico completo,
solicitando los estudios de imagen apropiados.
Las radiografías simples son la modalidad
más útil para determinar si
la masa nace en los tejidos blandos o en el
hueso. La resonancia magnética da una
resolución mejor para caracterizar
la lesión y definir los rasgos anatómicos.
La biopsia debe planearse cuidadosamente para
evitar las complicaciones. Una evaluación
cuidadosa, coordinada, involucrando al médico,
radiólogo, y patólogo, es necesaria
para evitar diagnósticos incorrectos
y tratamientos impropios.
Si bien los
lipoblastomas son tumores benignos poco frecuentes
de la infancia, en la formación de
los médicos generales se debe tener
en cuenta cuando se enfrentan a un niño
con una lesión tumoral de partes blandas.
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