Uso de transporina (ciclosporina) en pacientes pediatricos portadores de síndrome nefrótico corticodependiente y corticoresistente en Chile. Informe preliminar
Nazal V.(1), Hevia M. P. (2), Salas P.(3), Contreras M. A. (1), Rosati M. P. (2), Pinto V.(3), Galanti M. (1), González F.(1), Lagos E.(2), Zambrano P.(3), Grandy J.(3).
(1)Unidad de Nefrología Infantil Hospital Roberto del Río
(2)San Juan de Dios
(3)Exequiel González Cortés

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INTRODUCCIÓN: La dependencia o resistencia a corticoides en el síndrome nefrótico idiopático (SNI) complica el manejo y representa un factor de riesgo de progresión a insuficiencia renal. El uso de ciclosporina A (CsA) es un tratamiento eficaz demostrado ampliamente en estudios internacionales. No existen experiencias chilenas publicadas al respecto.

OBJETIVO: Evaluar respuesta terapéutica y efectos adversos a CsA en SNI corticodependiente (SNCD) y corticoresistente (SNCR)

MATERIAL Y MÉTODO: Estudio multicéntrico iniciado octubre del 2002 con Transporina? La definición de SNI utilizada es la del ISKDC. Se excluyeron pacientes con compromiso de función renal. Dosis de CsA: 3 a 5 mg/kg/día, (nivel plasmático 50 – 200 ng/ml). Se consideró respuesta total proteinuria menor a 4 mg/m2/hr, albúmina mayor a 3,5 g/dl, y parcial, proteinuria 4 y 40 mg/m2/hr, albúmina mayor a 3,0 g/dl. Se evaluaron a los 6 meses, manteniendo terapia al grupo con respuesta total o parcial hasta completar 12 meses. Posteriormente se disminuyó progresivamente la CsA dentro de los 6 meses siguientes, hasta suspenderla. Se efectuó biopsia renal de control al año de CsA, evaluando nefrotoxicidad.

RESULTADOS: En 31 meses (Mayo 2006) ingresaron 16 pacientes (9 hombres), edad promedio 7,1años, tiempo evolución del SNI al inicio de CsA: 2 años 6 meses. Cinco SNCD y 11 SNCR. Nefrosis Lipoidea (NL) 9, Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria (GEFS) 6 y Nefropatía Membranosa (NM) 1. Al ingreso, 5 tenían HTA y 3 hematuria. A los 6 meses respuesta total en 11/16 (69%): 7 SNCR y 4 SNCD. No hubo respuestas parciales. A mayo 2006 nueve pacientes completaron 12 o más meses de seguimiento. En este grupo no hubo deterioro de la función renal. Toxicidad tubular en 3 de las 8 biopsias de control evaluables. Recayeron 3 de los 5 pacientes en que se suspendió CsA. Efectos colaterales: ascenso transitorio de la creatinina 2; infecciones graves 3 (varicela diseminada, bacteremia oculta, sepsis foco enteral), hirsutismo 7; hiperplasia gingival 2.

CONCLUSIÓN: La CsA induce remisión completa en un grupo significativo de pacientes con mínimos efectos adversos. Las recaídas son frecuentes al suspender la droga. Se sugiere BR de control en tratamientos prolongados con CsA ya que el daño histológico puede aparecer en ausencia de compromiso de la función renal.