AGENESIA DIAFRAGMÁTICA: A PROPÓSITO DE UN CASO
Zárate Geisse Ivonne1, Zamora Salazar Domingo1,
Valenzuela Aguilera Marco 2, Casals Aguirre Rodrigo2

1. Internos Universidad de Chile, Hospital Roberto del Río.
2. Cirujano Pediatra, Hospital Roberto del Río.

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INTRODUCCIÓN: La hernia diafragmática congénita (HDC) es una alteración en la embriogenesis del diafragma, que permite el paso de contenido abdominal hacia la cavidad torácica. Se genera así una lesión ocupante de espacio donde las vísceras herniadas comprimen y limitan el desarrollo pulmonar generando hipoplasia e hipertensión pulmonar, comprometiendo la vida perinatal. La agenesia diafragmática es la forma más severa de HDC, sus portadores presentan más morbilidad y complicaciones, además de menores puntajes de APGAR al nacer, con mayor compromiso respiratorio, con una tasa de 100 por ciento de complicaciones en el tiempo.

CASO CLÍNICO: Madre de 34 años G2P1A0, con hipotiroidismo en tratamiento. Derivada desde Ovalle por diagnóstico antenatal de HDC izquierda, con estudio de RNM fetal que muestra hígado descendido en abdomen, con LHR 1.1. Se realiza cesárea electiva en la semana 38. En atención inmediata se cataloga como AEG. Presenta APGAR 5-8-9, requiriendo intubación, PIM y FiO2 hasta 100% para adecuada oxigenación. Se ingresa a UCIN para manejo, donde es evaluada por equipo de cirugía infantil. A las 72 horas de vida, luego de su estabilización, ingresa a pabellón, realizándose resolución quirúrgica por vía inicialmente toracoscópica, convirtiéndose a técnica abierta por imposibilidad de reducción del contenido. En pabellón se describe pulmón hipoplásico y agenesia de aproximadamente 90% del diafragma. Se instala parche de Gorotex, comprobándose cierre completo del defecto.
La paciente evoluciona en buenas condiciones generales, con requerimientos decrecientes de apoyo vasoactivo y terapia ventilatoria.

CONCLUSIÓN: La HDC compromete el desarrollo pulmonar del recién nacido, generando alteración del intercambio gaseoso e hipertensión pulmonar. El diagnóstico prenatal es sumamente importante para la correcta derivación, evaluación de las posibilidades de tratamiento, y toma de decisiones en equipo multidisciplinario.