El Síndrome de Morquio es un trastorno de almacenamiento de mucopolisacáridos se caracteriza principalmente por estatura corta y afectación ósea grave, pero el coeficiente intelectual es normal.

La prevalencia es rara se estima que afecta a uno de cada 200.000  nacimientos hombres y mujeres por igual. La MPS IV A y B son enfermedades autosómicas recesivas con esto queremos decir que ambos progenitores son portadores del mismo gen afectado el cual se encuentra alterado produciendo así una deficiencia en la producción de la enzima.

Las manifestaciones esqueléticas en esta displasia son retardo en el crecimiento, hipoplasia del

odontoides, cifosis toracolumbar, displasia de cadera, genu valgo, manchas cutáneas y laxitud articular, en cuando a cuestiones dentales tenemos: el esmalte es delgado, rugoso e hipoplásico afectando dientes deciduos como permanentes.

Se presenta el caso de un paciente masculino de 8 años 3/12 presentando MPS el cual requiere un protocolo de rehabilitación lo cual se realiza en el área de  odontopedriatría del Hospital del Niño DIF.

Palabras clave: Síndrome de Morquio, mucopolisacaridosis IV-A,hipoplasia, macrocefália, odontoides,  genus valgum, laxitud articular,  pectus carinatum.