Introducción: La muerte súbita en la población pediátrica es un evento infrecuente y en la gran mayoría de los casos es de causa cardíaca. Si bien la muerte súbita puede ser la primera manifestación de una enfermedad cardíaca subyacente, las principales etiologías pueden ser sospechadas por la historia clínica, examen físico o antecedentes familiares. Es por lo anterior que la alta sospecha y un adecuado enfoque en la evaluación pediátrica son fundamentales para lograr un diagnóstico oportuno y la prevención de la muerte súbita cardíaca. Objetivo: Este documento busca realizar una revisión de la literatura sobre la muerte súbita cardíaca con énfasis en el rol que debe cumplir el pediatra en la detección precoz de patologías asociadas. Metodología: Revisión de literatura actualizada mediante consulta de base de datos Pubmed, UpToDate y consulta de libros de Cardiología Pediátrica. Discusión: Un alto índice de sospecha y la referencia precoz al especialista luego de un screening dirigido en la consulta pediátrica pueden prevenir un gran número de eventos de muerte súbita en pediatría, los cuales en su mayoría son de causa cardíaca. Palabras claves: muerte súbita, cardiopatía congénita, arritmias.