Introducción: El síndrome hemofagocítico es una enfermedad diagnosticada basándose en criterios clínicos y analíticos, relacionada con numerosas entidades infecciosas. De forma excepcional se ha descrito en pacientes infectados con el parásito Leishmania. Objetivo: Se presenta el caso de un niño de 16 meses, que ingresa a nuestro Hospital por fiebre y hepatoesplenomegalia, que luego de arribar al diagnóstico y realizar tratamiento específico, evolucionó favorablemente. Conclusión: La leishmaniasis visceral es una patología infrecuente en nuestro país, salvo en zonas concretas donde es endémica. Su diagnóstico en ocasiones es difícil y hay que recurrir a varios de los métodos actualmente disponibles. El tratamiento del síndrome hemofagocítico se fundamenta en pautas quimioterápicas protocolizadas, aunque puede representar una excepción cuando es secundario a la leishmaniasis visceral, ya que el tratamiento antiinfeccioso suele resolver las alteraciones por sí mismo

Palabras clave: Síndrome hemofagocítico. Leishmaniasis visceral.