Introducción
La Enfermedad de Hirschsprung (EH) es una enfermedad congénita poco frecuente (1:5000) caracterizada por una obstrucción funcional baja secundaria a ausencia de células ganglionares en plexos mientéricos intestinales. Esta patología representa un desafío en el manejo, tanto para el cirujano infantil como para el paciente y sus familiares. Hay distintas técnicas quirúrgicas descritas para su resolución y con diferentes resultados.
El objetivo a largo plazo de las técnicas quirúrgicas, para esta patología está dirigido a lograr resultados funcionales adecuados con ausencia de incontinencia y constipación.
Existen distintos factores que pueden incidir en los resultados y marcar la calidad de vida de nuestros pacientes y su entorno. Entre ellos la complejidad de esta patología, los diferentes resultados de las distintas técnicas quirúrgicas, los factores pre-operatorios y la presencia o no de complicaciones.
Numerosas series muestran resultados precoces de las técnicas quirúrgicas pero pocas describen la funcionalidad a largo plazo y habitualmente están basadas en impresiones del cirujano tratante.
Para la evaluación de estos resultados Fichtner-Feigl et al. sugiere utilizar la escala de PICSS avalada para uso en pediatría. Esta permite la evaluación de los resultados tales como son la constipación y la incontinencia en forma objetiva, mediante un sistema de puntuación de síntomas subjetivos obtenidos en una entrevista al cuidador del paciente, logrando transpolar resultados de manera más unificada sin que tenga intervención la percepción subjetiva del cirujano tratante.
Por este motivo decidimos analizar en forma objetiva el resultado postquirúrgico funcional de nuestra casuística.
Metodología
Se realizó un estudio retrospectivo de todos los pacientes operados por EH con biopsias compatibles entre el 2000 y 2013 en el Hospital de Niños Roberto del Río.
Se analizan datos obtenidos de la ficha clínica según las distintas técnicas de descenso, considerando variables de interés: la edad al diagnóstico, edad al descenso, extensión de la aganglionosis, tipo de cirugía, complicaciones precoces y tardías como enterocolitis, constipación, soiling, estenosis y obstrucción intestinal, y seguimiento post quirúrgico.
Se excluyen, para la evaluación funcional pacientes sin resolución o sin registro clínico postoperatorio.
Mediante contactos obtenidos de registros clínicos y rescate de datos mediante carta certificada se realiza entrevista telefónica a los familiares o cuidadores a cargo de los pacientes aplicando encuesta PICSS.
Para fines del análisis estadístico se utilizó la Prueba T (Studen´t T Test), considerando con significancia estadística un p<0.05. Este análisis se realizó en pacientes comparables en edad al descenso y longitud del segmento comprometido.
Resultados
De 48 pacientes operados con biopsia compatible para EH se excluyen 3 por no tener resolución definitiva y 3 por no tener registro completo en ficha clínica, por lo que se analizan los datos de 42 pacientes. Estos corresponden a H:M = 33:9 (relación 3,5:1). La media de edad al diagnóstico fue de 30.5 días.
En nuestra serie, 29 pacientes (69%) presentaron clínica durante período neonatal y 13 (31%) después del mes de edad. Se presentaron como urgencia quirúrgica un total de 19/42 (45%), mayormente en periodo neonatal sin ninguna significancia estadística. Las urgencias quirúrgicas correspondieron a cuadros de enterocolitis, obstrucción intestinal o vólvulo, que motivaron exploración quirúrgica, terminando ostomizado el 63.1% del total de estos pacientes (Tabla 1).
Las complicaciones post-operatorias precoces se presentaron en un 35.7% del total de pacientes (Tabla 3), siendo la filtración de la anastomosis y la obstrucción intestinal las más frecuentes, observadas en todos los tipos de descenso; no siendo más frecuentes en pacientes que debutaron como urgencia quirúrgica en el periodo neonatal (Tabla 4). En un paciente con descenso tipo Georgeson que presentó una complicación precoz, la biopsia diferida muestra aganglionosis en el segmento descendido a diferencia de la biopsia rápida, por lo que requirió un segundo descenso (Ileorectoanastomosis) para su resolución definitiva. Este paciente se excluye en la evaluación funcional de los Georgeson, siendo evaluado de acuerdo a su descenso final. Aun cuando los pacientes operados con técnica De La Torre presentaron menos complicaciones precoces, esto no es estadísticamente significativo cuando se comparan con los pacientes operados con técnica de Georgeson (p= 0.67).
El 54,7% del total de la serie presentó, posterior al descenso, algún tipo de complicación a largo plazo. De aquellos pacientes que debutaron como una urgencia quirúrgica, el 57.8% (11/19) cursó con complicaciones tardías, tales como constipación, soiling y enterocolitis. Mientras que en aquellos que no debutaron de esta forma las presentaron en un 52.1% (12/23), no siendo estadísticamente significativo. Al comparar los resultados de acuerdo a la técnica de descenso, los pacientes con segmento rectosigmoideo afecto y operados con Técnica de Georgeson, presentaron un menor número de complicaciones a largo plazo, lo que es estadísticamente significativo (p=0.042).
Si se comparan los pacientes que presentaron complicaciones precoces y tardías según el segmento agangliónico afecto, se nota un incremento porcentual en los pacientes “pancolónicos” y “segmento largo”, lo que al análisis estadístico mostró ser significativo. (Tabla 7).
Los pacientes operados con la técnica de Georgeson en nuestra serie, presentaron menos complicaciones a largo plazo (25%) y la evaluación posterior al año de descenso muestra una mejor funcionalidad, no siendo estadísticamente significativo al compararlo con técnica de De La Torre. (Tabla 8)
Más de la mitad de pacientes de nuestra serie presenta funcionalidad adecuada de acuerdo a impresión clínica por Cirujano tratante e información de la madre, al último control (Gráfico 1). Se considera como funcionalidad adecuada a los pacientes sin sintomatología de constipación ni algún grado de incontinencia.
El 18.1% del total de pacientes reoperados a causa de complicaciones precoces presentó constipación al largo plazo y el 27.2% algún grado de incontinencia.
De los pacientes que presentaron alguna complicación tardía, solo un paciente requirió ser re-operado (estenosis), continuando con constipación a largo plazo.
El 42.8% de los pacientes operados con técnica de Rehbein presenta constipación y el 50% con técnicas varias (Duhamel, Ileorectoanastomosis y Soave) presentan continencia parcial. (Tabla 8). Se comparan resultados funcionales en relación a presentación de complicaciones tardías. Demostrándose que el grupo que presenta funcionalidad adecuada, tuvo el menor número de complicaciones que el grupo con continencia parcial (p=0.024). Así mismo, referente al segmento afecto, se evidencia que en el grupo “rectosigmoideo” la mayoría tiene buen resultado funcional al último control comparados con los de un compromiso mayor (p=0.0012). (Gráfico 2).
También se observa que el grupo que presenta algún grado de incontinencia al último control, se presentó principalmente como urgencia quirúrgica al momento del diagnóstico (p=0.044).
En relación al grupo que presenta funcionalidad adecuada al último control, no se encontró significancia estadística entre los distintos tipos de descenso comparables.
Del total de la serie se logra realizar 22 encuestas telefónicas, por no tener datos telefónicos actualizados en la ficha, aplicando puntuación según Pediatric Incontinence/Constipation Score (PICSS) (Tabla9) de los 42 pacientes (52.3%). La encuesta tuvo buena aceptación por parte de los familiares o cuidadores del paciente en todos los casos. Se excluyeron 2 pacientes por no tener continencia fisiológica (menores de 24 meses).
Se consideraron como incontinencia, valores por debajo del límite inferior del intervalo de confianza correspondiente a 23 puntos, de acuerdo a la edad de los pacientes encuestados y continencia completa por encima de este valor.
De la misma manera para constipación, considerando valores compatibles con sintomatología de constipación por debajo de 17.9 y por sobre este valor no constipados. [4]
Del total de pacientes encuestados, se consideran comparables de acuerdo a segmento descendido. El grupo con segmento rectosigmoideo afecto,
impresiona tener un mejor resultado funcional aunque sin embargo no es posible demostrar su significancia estadística por el número de pacientes encuestados. (Tablas 10-1, 10-2)
Los resultados de la encuesta se comparan con la apreciación funcional del cirujano al último control, concordando en un 52.3% del total de encuestados. (Tablas 11-1, 11-2).
Discusión
La enfermedad de Hirschsprung es el trastorno de la motilidad intestinal congénito más común y se caracteriza por la falta de las células ganglionares (aganglionosis) en una longitud variable del colon y el recto. Incidencia constante de aproximadamente 1 de cada 5.000 RN vivos, existiendo una mayor frecuencia en hombres v/s mujeres, siendo los primeros 2 a 4 veces más afectados, lo que se correlaciona con los datos obtenidos en nuestra serie (3.5 hombres :1 mujer).
En la forma más común, la aganglionosis está restringida a la región del recto y colon sigmoides y corresponde a más del 80% de los casos [1]. Hallazgos similares encontramos en nuestra serie, siendo el rectosigmoideo el más comprometido, con un 68,9% del total, el resto corresponde a segmentos largos y pancolónicos.
La aganglionosis congénita clínicamente son sintomáticos dentro de los tres primeros meses de vida. El 80% de síntomas se desarrolla dentro del primer año de vida. Sólo un 10% de los pacientes inicia síntomas entre los 3 y 14 años de edad y en general se trata de pacientes con enfermedad de segmento ultracorto. [2]
Otras veces puede presentarse como enterocolitis, alcanzando hasta un 50%, de los cuales el 25% se trata quirúrgicamente durante ese período [2], En nuestra serie los pacientes que debutaron con urgencias quirúrgicas corresponden a un 45%, comprendieron cuadros de enterocolitis, obstrucción intestinal o vólvulo, que motivaron exploración quirúrgica, terminando ostomizado el 63.1% del total de ellos. El 21% del total de pacientes debutó con enterocolitis que requirió tratamiento quirúrgico.
Actualmente se acepta que la evaluación de estos resultados requiere una puntuación sistemática que pueda evaluar objetivamente estos síntomas subjetivos. Para este propósito se evaluó aplicando encuesta PICSS, sistema de puntuación de la incontinencia/ constipación desarrollado por Fichtner-Feigl et al.[ 3, 4]
La constipación está dentro de las complicaciones tardías y deterioro de la funcionalidad más frecuente. La incidencia post descenso es del 8% al 27% en términos generales, pero los patrones cambian drásticamente en los primeros años tras descenso, con disminución de la frecuencia de deposiciones principalmente. [3,4,5] De acuerdo a los datos, en nuestra población estudiada varía entre un 16.6% según apreciación clínica hasta un 30% según escala de PICSS en el total de encuestados.
La incontinencia fecal está dada por defecto primario a nivel de la inervación y función del esfínter anal interno (pre y post operatorio). Fisiopatológicamente, las ondas de contracción de gran amplitud que se propagan hacia el ano resultan en escurrimiento si la presión esfinteriana es insuficiente para resistir la amplitud de la onda contráctil.[5, 6]
Una muestra conjunta de cerca de 9.000 pacientes llegó a un tasa de incontinencia global de 7,1%. [9] En general, las tasas son variables entre 3 a 53% en distintas series, siendo algunas criticados por no definir claramente soiling, de la verdadera incontinencia [7]. En la población encuestada, el 17% de ellos se manifestó como incontinencia, sin encontrar diferencias entre las distintas técnicas aplicadas, lo que es compatible con lo descrito en la literatura, debido a que es un defecto primario no habría diferencias entre la técnica quirúrgica empleada y los resultados de incontinencia. [8, 10]
El resultado de la funcionalidad según el tipo de descenso depende de varios factores involucrados, como la longitud del segmento agangliónico, la anatomía resultante post descenso entre otros. Para la técnica de descenso transanal en donde el segmento descendido es de mayor longitud (>30 cm) existe pérdida de loops habituales del colon sigmoides, lo que genera mayor tensión que conduce a una pérdida del ángulo anorrectal normal, esta alteración anatómica no sucedería en casos de movilización intraabdominal, en la que se recomienda realizar la sección y relación a la arteria cólica media, evitando la tensión. Lo que se ve reflejado en nuestra serie, donde se observan menos complicaciones con los pacientes operados con técnica de Georgeson pero sin tener una significancia estadística al momento de hacer la relación de su resultado funcional con la técnica endoanal, ya que en ambas técnicas correspondieron a pacientes con similitud en cuanto a segmento comprometido (rectosigmnoideo).
Al realizar el descenso endorrectal la anastomosis queda demasiado cerca de la línea dentada, interrumpiendo la inervación sensorial por sobre ésta, impidiendo la activación nerviosa que refuerza la contracción del esfínter externo y distinguir entre gas, líquido y sólido. [3]
Considerando estos aspectos, en los pacientes no hubo diferencias estadísticamente significativas entre los distintos tipos de descenso con respecto a los resultados de funcionalidad. Pero si destaca la diferencia entre la apreciación clínica en comparación con los resultados obtenidos en la escala objetiva (PICCS), por lo que es un método estandarizado y aceptado para la evaluación de los resultados funcionales después de la cirugía y para seguimiento a largo plazo, con el fin de realizar un análisis prospectivo de los resultados con muestras más grandes.
Conclusión
El resultado funcional a largo plazo se ve influenciado por el segmento agangliónico afectado. La presencia de complicaciones precoces pre y post quirúrgicas determinan el futuro funcional de nuestros pacientes.
El Score de PICSS nos permite objetivar funcionalidad post operatorio y unificar criterios al seguimiento. El énfasis en la evaluación de nuestros resultados a largo plazo, interviene directamente en la calidad de vida de nuestros pacientes.
Referencias
- Kenny et al. Hirschsprung’s Disease. Seminars in Pediatric Surgery, Vol 19, No 3, August 2010
- Luis, L. Enfermedad de Hirschsprung: enseñanzas de los últimos 100 casos. Cir Pediatr 2006; 19:177- 181.
- Olugbenga, M. Comparative review of functional outcomes post surgery for Hirschsprung’s disease utilizing the paediatric incontinence and constipation scoring system. Pediatr Surg Int (2012) 28:1071–1078
- Fichtner-Feigl S, A Development of a new scoring system for the evaluation of incontinence and constipation in children. Coloproctol 25(1):10–15. 2003
- Risto, J. Long-term outcomes of Hirschsprung’s disease. Seminars in Pediatric Surgery (2012) 21, 336-343
- Engum S. Long-Term Results of treatment of Hirschsprung’s disease. Seminars in Pediatric Surgery, Vol 13, No 4, November 2004
- Teitelbaum DH. Long-term results and quality of life after treatment of Hirschsprung’s disease and allied disorders, in HolschneiderA, Puri P (eds): Hirschsprung’s Disease and Allied Disorders. Amsterdam, The Netherlands, Harwood Academic Publishers, 2000, pp 457-466
- Little DC, Snyder CL (2008) Early and late complications following operative repair of Hirschsprung’s disease. In: Holschneider AM, Puri P (eds) Hirschsprung’s disease and allied disorders, 3rd edn. Springer, Berlin, pp 375–385
- Menezes M, Corbally M, Puri P (2006) Long-term results of bowel function after treatment for Hirschsprung’s disease: a 29-year review. Pediatr Surg Int 22(12):987–990
- Heikkinen M, Rintala R, Luukkonen P. Long-term anal sphincter performance after surgery for Hirschsprung’s disease. J Pediatr Surg 1997;32:1443-6.
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