DIABETES DE INICIO PRECOZ EN PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA, A PROPÓSITO DE 3 CASOS
Valentina Basualto R.¹, Magdalena Mira O.^2,3, Rodrigo Bozzo H.², M. Genoveva Parra O.², Paulina Balboa C^2,3, María José́ Pinochet², María Angélica Palomino^2,3
1 Becada de Pediatría. Universidad de Chile.
² Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil, Campus Norte, Universidad de Chile.
³ Equipo de Fibrosis Quística, Hospital Roberto del Río.

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Introducción. La diabetes es la complicación extrapulmonar más frecuente en adultos con fibrosis quística. Existen escasas publicaciones de diabetes relacionada a la fibrosis quística en preescolares a nivel mundial. En Chile se desconoce su prevalencia.

Método. Reportamos una serie de tres casos de niños con fibrosis quística (FQ) y diagnóstico de diabetes a muy temprana edad.

Resultados. Caso 1: Niño de 8 años, con diagnóstico de fibrosis quística a los 3 meses de vida por test de sudor y estudio genético p.Phe508del /-. Presenta hiperglicemia no cetósica desde los 6 meses de edad, con colonización traqueal de Staphylococcus Aureus (SA) y Pseudomona Aeruginosa (PA) y debut de diabetes a los 2 años 1 mes. Caso 2: Niño de 16 años, a los 7 meses de vida se diagnostica FQ por test de sudor y estudio genético p.Phe508del /-. Presenta colonización traqueal por SA y múltiples infecciones por PA. A los 5 años 7 meses se diagnostica diabetes presentando cetosis al debut. Caso 3: Niño de 13 años, con diagnóstico de FQ a los 7 meses de vida mediante test de sudor y estudio genético p.Phe508del/-. Presenta colonización traqueal por SA y múltiples infecciones por PA, se realiza diagnóstico de diabetes a los 2 años 7 meses de edad.

Discusión: La diabetes asociada a fibrosis quística es una complicación frecuente en adultos con fibrosis quística, pero puede presentarse desde edades tempranas. Se debe tener alto nivel de sospecha para el diagnóstico oportuno y óptimo manejo.